Edward Saint John Gorey nació en Chicago, Illinois, el 22 de febrero de 1925. Su madre fue Helen Dunham y su padre Edward Lee Gorey. Se dice que a los tres años y medio ya había aprendido a leer.
Concurrió a varias primarias locales y cuando terminó la secundaria estudio solo un semestre de arte en el Chicago Art Institute por lo que el mismo declaraba que su aprendizaje artístico formal había sido insignificante.
Luego, fue oficinista del servicio militar en una base del Ejercito de los Estados Unidos en Utah. Más tarde, en 1946, estudio en Harvard. Allí conoció a Frank O´Hara (que llegaría a ser el más celebre poeta de la Escuela de Nueva York) Dicen que George llamó la atención desde el comienzo por su aspecto y sus excentricidades. Era muy alto, llevaba los dedos llenos de anillos y hablaba de manera muy histriónica.
A fines de los años 40 junto con otros jóvenes formaron el Poet´s Theater de Cambridge. Algunos escribían, otros actuaban y Gorey hacia los decorados.
En los años 50 vivió en Nueva York donde trabajo ilustrando portadas de libros para el Departamento de Arte de Doubleday Anchor. Allí ilustro portadas de algunos libros como: El Libro de los gatos habilidosos del viejo Possum de T. S. Eliot, Drácula de Bram Stoker y La guerra de los mundos de H. G. Wells.
El primer libro escrito e ilustrado por él mismo fue The Unstrung Harp en 1953. Al principio no tuvo muchos lectores y algunos editores lo aceptaron y lo abandonaron. Fue entonces cuando decidió crear su propio sello: Fantod Press y hacer ediciones artesanales de aquellos libros que nadie le quería publicar.
Algunas veces publicaba bajo el seudónimo Ogdred Weary (anagrama de su primer nombre y apellido)
Sus dibujos e historias ilustradas estaban enmarcadas en las épocas victoriana y eduardina. La mayoría de sus dibujos presentan un estilo algo oscuro, un poco macabro y que maneja cierta ironía o humor.
En 1963 publicó su tríptico La fábrica de vinagre: Tres tomos de enseñanza moral. Dos de los libros se ocupan de trágicos destinos y son un modelo de transgresión: Los pequeños macabros y El dios de los insectos. En el tercero, El ala oeste, no hay palabras y la protagonista es una casa llena de grietas y fantasmas.
Su mayor popularidad llegó con su introducción a la serie Mystery! en el año 1980 y también con sus diseños para la obra Drácula en Broadway. Por este último trabajo gano el Tony Award al Mejor Diseño de Vestuario.
Más tarde vivió en Yarmouth Port en Massachusetts en una casona de dos siglos que lleno de libros, películas, muñecos y gatos. Allí escribió y dirigió numerosos espectáculos donde solía utilizar marionetas que el mismo hacía de papel maché. Permaneció allí viviendo solo hasta su fallecimiento.
Edward Gorey tenía un gran amor por el ballet y por los gatos, que a menudo aparecen en su obra. Admiraba mucho al coreógrafo de ballet George Balanchine, quien reconocía que había sido la mayor influencia de su vida.
También dicen que le gustaba mucho el cine y que tenía gran conocimiento del mismo. Incluso el escritor Marcial Souto en una pequeña biografía de Gorey cuenta que dedicaba más tiempo a leer y ver cine y televisión que a escribir y dibujar.
Tenía una gran fascinación por todo lo relacionado con las eras victoriana y eduardina. Su autora preferida dicen que era Jane Austen. Le gustaba también leer libros de Agatha Cristie, Beckett y Borges.
Gorey falleció en abril del año 2000. Publicó en vida más de cien libros y dejo otros setenta escritos pero sin ilustrar.
La casa de dos siglos donde Gorey paso sus últimos catorce años ahora se llama Gorey House y es un museo. Allí se pueden ver exhibidos los diarios de infancia, ositos de felpa, títeres. También se puede ver allí el famoso abrigo de piel que solía utilizar en una vitrina, el tablero en el que dibujaba, entre muchos otros objetos personales.
Edwar Gorey dejo todo su dinero a grupos protectores de animales.